Hemofili A ve B arasındaki temel fark, faktör eksikliği kaynaklı olarak ortaya çıkmalarıdır
Her iki hemofili türü de kanamanın artmasıyla karakterizedir ve belirtileri benzerdir. Ancak tedavileri farklılık gösterebilir
Hemofili A’nın tedavisinde genellikle faktör VIII infüzyonu kullanılırken, Hemofili B için faktör IX infüzyonları tercih edilir
Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofiliklerin %85’ini hemofili A, %15 kadarını ise hemofili B oluşturmaktadır
Hemofili çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilmektedir. Bunun için hem annenin hem de babanın taşıyıcı olması gerekmektedir
Hemofilide eksik olan faktör, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktör 8 (Faktör VIII) veya faktör 9'dur. Buna göre hemofili iki ana türe ayrılır: - Hemofili A: Faktör 8 eksikliği. - Hemofili B: Faktör 9 eksikliği (Christmas hastalığı olarak da adlandırılır).
Hemofili hastalığı, tedavi edilmezse hayati tehlikeler doğurabilir. Hemofili hastalarının en büyük riski, vücut, organ veya dokuların görünmeyen iç kısımlarında gerçekleşen kanamalardır. Ancak, etkin tedavi ve düzenli bakım sayesinde hemofili hastaları sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Hemofili hastalığından şüphelenilen durumlarda, doğru tanı ve tedavi için hematoloji uzmanına başvurulması önerilir.
Ağır hemofili, hemofilinin en ağır tipi olarak kabul edilir.
Hemofili A, daha tehlikeli olarak kabul edilir çünkü: Şiddetli kanama riski: Bu tip hemofilide pıhtılaşma faktörü olan Faktör VIII seviyesi %1'in altındadır, bu da küçük bir yaralanma sonrası bile kendiliğinden veya çok ciddi kanamalara yol açabilir. Eklem ve kas içi kanamalar: Kanamalar sadece dış yaralanmalarla sınırlı kalmaz, eklemler, kaslar veya organlar içinde de gerçekleşebilir. Spontan kanama: Hemofili A'da kanama, yaralanma olmadan da meydana gelebilir. Hemofili A, doğru yönetildiğinde hastaların sağlıklı ve aktif bir yaşam sürmesine engel değildir.
Evet, hemofili ve kanın pıhtılaşmaması aynı anlama gelir. Hemofili, kanın yeterli miktarda kan pıhtılaşma proteinine sahip olmaması nedeniyle kanın normal şekilde pıhtılaşamadığı kalıtsal bir kan hastalığıdır.
Hemofili ile ilgili bazı sorular şunlardır: Hemofili nedir? Kanın normal şekilde pıhtılaşmasını engelleyen genetik bir hastalıktır. Hemofili türleri nelerdir? Hemofili A (faktör VIII eksikliği), Hemofili B (faktör IX eksikliği) ve nadir görülen Hemofili C (faktör XI eksikliği) olarak ayrılır. Hemofili belirtileri nelerdir? Uzun süren kanamalar, eklem şişmesi ve ağrısı, kas içi kanamalar, cilt altı morlukları, burun ve diş eti kanamaları gibi belirtiler gösterir. Hemofili nasıl teşhis edilir? Aile öyküsü, fizik muayene ve kan testleri ile teşhis edilir. Hemofili nasıl tedavi edilir? Eksik pıhtılaşma faktörlerinin yerine konmasıyla (replasman tedavisi) tedavi edilir. Hemofili kalıtsal mıdır? Genellikle kalıtsaldır, X kromozomuna bağlı resesif bir şekilde aktarılır. Hemofili hastaları nelere dikkat etmelidir? Yaralanmalardan kaçınılmalı, düzenli doktor kontrolü yapılmalı ve pıhtılaşma faktörü infüzyonları alınmalıdır.
Hemofili B hastalığının temel nedeni, pıhtılaşma faktörü IX'un eksikliği veya yetersizliğidir. Hemofili B'nin diğer nedenleri: Genetik mutasyon. Spontan mutasyon. Edinsel hemofili. Hemofili B, "Christmas hastalığı" olarak da bilinir.
Sağlık
Her gün 1 tabak brokoli yersek ne olur?
Hazır hamur sağlıklı mı?
Hangi ilaçlar parasetamol ve flurbiprofen içerir?
Hemofilide hangi faktör eksik?
Hastane Koordinasyon Merkezi ne iş yapar?
Hepatit-B'ye maruz kalan kişiye ne yapılır?
Hapşırırken ve öksürürken sırt ağrısı neden olur?
Heb hastalığı neden olur?
Hangi gün yapılan cinsel ilişkiden hamile kalınır?
Hastane tipi süt sağma makinası evde kullanılır mı?
Hepatosit hasarı neden olur?
Hamileyken sırt üstü yatmak bebeğe zarar verir mi?
Hava yutunca mide bulantısı neden olur?
Hangi vitamin eksikliği yüksek tansiyon yapar?
Hangi tahlillerde sigara içilmez?
Hayız bitiminde pamuk nasıl olmalı?
Hemşirelik tanıları nelerdir?
Hangi renk benler kanser riski taşır?
Hastane simgesi nedir?
Herpes virüsü vücutta nerelerde çıkar?
Hangi protez daha kullanışlı?
Her gün kızılcık suyu içersek ne olur?
Hangi tüyler kötüdür?
Her gün çam sakızı çiğnenirse ne olur?
Hangi nodüller biyopsi gerektirir?
Her gün yeşillik yersek ne olur?
HBV DNA kantitatif kaç olmalı?
Hemolitik anemi ve hemoliz aynı şey mi?
Hamilelikte süt yerine ne içilmeli?
Hangi maden suyu mideye iyi gelir?
Hangi kanser türü önlenebilir?
Heparin hangi durumlarda kontrendikedir?
Havalı koltuk sağlıklı mı?
HCT değeri 691 ne demek?
Hemogram yüksek çıkarsa ne olur?
Hastanelerde hangi bölümler var?
Hangi E vitamini daha etkili?
Hangi süt kabız yapmaz?
Heyet raporu için hangi bölümler gerekli?
Hepatit hastalığı tehlikeli midir?