Hemofili A ve B arasındaki temel fark, faktör eksikliği kaynaklı olarak ortaya çıkmalarıdır
Her iki hemofili türü de kanamanın artmasıyla karakterizedir ve belirtileri benzerdir. Ancak tedavileri farklılık gösterebilir
Hemofili A’nın tedavisinde genellikle faktör VIII infüzyonu kullanılırken, Hemofili B için faktör IX infüzyonları tercih edilir
Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofiliklerin %85’ini hemofili A, %15 kadarını ise hemofili B oluşturmaktadır
Hemofili çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilmektedir. Bunun için hem annenin hem de babanın taşıyıcı olması gerekmektedir
Hemofilide eksik olan faktör, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktör 8 (Faktör VIII) veya faktör 9'dur. Buna göre hemofili iki ana türe ayrılır: - Hemofili A: Faktör 8 eksikliği. - Hemofili B: Faktör 9 eksikliği (Christmas hastalığı olarak da adlandırılır).
Hemofili hastalığı, tedavi edilmezse hayati tehlikeler doğurabilir. Hemofili hastalarının en büyük riski, vücut, organ veya dokuların görünmeyen iç kısımlarında gerçekleşen kanamalardır. Ancak, etkin tedavi ve düzenli bakım sayesinde hemofili hastaları sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Hemofili hastalığından şüphelenilen durumlarda, doğru tanı ve tedavi için hematoloji uzmanına başvurulması önerilir.
Ağır hemofili, hemofilinin en ağır tipi olarak kabul edilir.
Hemofili A, daha tehlikeli olarak kabul edilir çünkü: Şiddetli kanama riski: Bu tip hemofilide pıhtılaşma faktörü olan Faktör VIII seviyesi %1'in altındadır, bu da küçük bir yaralanma sonrası bile kendiliğinden veya çok ciddi kanamalara yol açabilir. Eklem ve kas içi kanamalar: Kanamalar sadece dış yaralanmalarla sınırlı kalmaz, eklemler, kaslar veya organlar içinde de gerçekleşebilir. Spontan kanama: Hemofili A'da kanama, yaralanma olmadan da meydana gelebilir. Hemofili A, doğru yönetildiğinde hastaların sağlıklı ve aktif bir yaşam sürmesine engel değildir.
Evet, hemofili ve kanın pıhtılaşmaması aynı anlama gelir. Hemofili, kanın yeterli miktarda kan pıhtılaşma proteinine sahip olmaması nedeniyle kanın normal şekilde pıhtılaşamadığı kalıtsal bir kan hastalığıdır.
Hemofili ile ilgili bazı sorular şunlardır: Hemofili nedir? Kanın normal şekilde pıhtılaşmasını engelleyen genetik bir hastalıktır. Hemofili türleri nelerdir? Hemofili A (faktör VIII eksikliği), Hemofili B (faktör IX eksikliği) ve nadir görülen Hemofili C (faktör XI eksikliği) olarak ayrılır. Hemofili belirtileri nelerdir? Uzun süren kanamalar, eklem şişmesi ve ağrısı, kas içi kanamalar, cilt altı morlukları, burun ve diş eti kanamaları gibi belirtiler gösterir. Hemofili nasıl teşhis edilir? Aile öyküsü, fizik muayene ve kan testleri ile teşhis edilir. Hemofili nasıl tedavi edilir? Eksik pıhtılaşma faktörlerinin yerine konmasıyla (replasman tedavisi) tedavi edilir. Hemofili kalıtsal mıdır? Genellikle kalıtsaldır, X kromozomuna bağlı resesif bir şekilde aktarılır. Hemofili hastaları nelere dikkat etmelidir? Yaralanmalardan kaçınılmalı, düzenli doktor kontrolü yapılmalı ve pıhtılaşma faktörü infüzyonları alınmalıdır.
Hemofili B hastalığının temel nedeni, pıhtılaşma faktörü IX'un eksikliği veya yetersizliğidir. Hemofili B'nin diğer nedenleri: Genetik mutasyon. Spontan mutasyon. Edinsel hemofili. Hemofili B, "Christmas hastalığı" olarak da bilinir.
Sağlık
Her gün kızılcık yersek ne olur?
HandiHaler nasıl kullanılır?
Hangi marka su arıtma daha sağlıklı?
Has Pet T musluklu idrar torbası ne işe yarar?
Hassas bağırsak sendromunu ne tetikler?
Her PET-BT kanser tanısı koyar mı?
Her gün karabuğday patlağı yersem ne olur?
Her gün badem sütü içersek ne olur?
Hangi bez daha sağlıklı?
HbA1c 3 ayda bir kaç olmalı?
Her çeşit peynir sağlıklı mı?
Her gün 30 dakika güneşlenmek yeterli mi?
Hamilelikte idrar rengi nasıl olur?
Hangi diş daha zor çıkar bebekte?
Hematoloji ve dahiliye aynı mı?
Hangi bakır spiral daha etkili?
Hastaneden hastaneye ambulans nasıl çağırılır?
Hamilelikte meme ucu hassasiyeti ne zaman başlar?
Herni ameliyatı riskli mi?
HDL neden düşer hangi hastalıklar yapar?
Hamileliğin son ayında bebeğin kilo alması için ne yapmalı?
Hamilelikte hangi kuru meyveler yenmeli?
Her gün dut yersek ne olur?
Hepatobiliyer sistem ultrason kaç dakika sürer?
Hastane transfer sandalyesi ne işe yarar?
Hemipleksi ve hemipleji aynı mı?
Her gün kuru erik yersem ne olur?
Hangi marka su daha sağlıklı pH?
Havuza girmeden önce neden duş alınır?
Hastanede hangi üniforma giyilir?
Hepatit B aşısı isimleri nelerdir?
Hasta bezi raporu kaç gün geçerli?
Herbalife'ın sahibi Mark Hughes ne iş yapıyor?
Hangi kremler merhem olarak kullanılır?
HB yüksekliği neden olur?
Hamilelikte meme ne zaman büyür?
Hangi hormon eksikliği kilo aldırır?
Hangi renk tırnak hangi hastalığın belirtisidir?
Hematom ne demek tıpta?
Hamileliğin ilk haftalarında tansiyon düşmesi normal mi?