Hemofili A ve B arasındaki temel fark, faktör eksikliği kaynaklı olarak ortaya çıkmalarıdır
Her iki hemofili türü de kanamanın artmasıyla karakterizedir ve belirtileri benzerdir. Ancak tedavileri farklılık gösterebilir
Hemofili A’nın tedavisinde genellikle faktör VIII infüzyonu kullanılırken, Hemofili B için faktör IX infüzyonları tercih edilir
Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofiliklerin %85’ini hemofili A, %15 kadarını ise hemofili B oluşturmaktadır
Hemofili çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilmektedir. Bunun için hem annenin hem de babanın taşıyıcı olması gerekmektedir
Hemofilide eksik olan faktör, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktör 8 (Faktör VIII) veya faktör 9'dur. Buna göre hemofili iki ana türe ayrılır: - Hemofili A: Faktör 8 eksikliği. - Hemofili B: Faktör 9 eksikliği (Christmas hastalığı olarak da adlandırılır).
Hemofili hastalığı, tedavi edilmezse hayati tehlikeler doğurabilir. Hemofili hastalarının en büyük riski, vücut, organ veya dokuların görünmeyen iç kısımlarında gerçekleşen kanamalardır. Ancak, etkin tedavi ve düzenli bakım sayesinde hemofili hastaları sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Hemofili hastalığından şüphelenilen durumlarda, doğru tanı ve tedavi için hematoloji uzmanına başvurulması önerilir.
Ağır hemofili, hemofilinin en ağır tipi olarak kabul edilir.
Hemofili A, daha tehlikeli olarak kabul edilir çünkü: Şiddetli kanama riski: Bu tip hemofilide pıhtılaşma faktörü olan Faktör VIII seviyesi %1'in altındadır, bu da küçük bir yaralanma sonrası bile kendiliğinden veya çok ciddi kanamalara yol açabilir. Eklem ve kas içi kanamalar: Kanamalar sadece dış yaralanmalarla sınırlı kalmaz, eklemler, kaslar veya organlar içinde de gerçekleşebilir. Spontan kanama: Hemofili A'da kanama, yaralanma olmadan da meydana gelebilir. Hemofili A, doğru yönetildiğinde hastaların sağlıklı ve aktif bir yaşam sürmesine engel değildir.
Evet, hemofili ve kanın pıhtılaşmaması aynı anlama gelir. Hemofili, kanın yeterli miktarda kan pıhtılaşma proteinine sahip olmaması nedeniyle kanın normal şekilde pıhtılaşamadığı kalıtsal bir kan hastalığıdır.
Hemofili ile ilgili bazı sorular şunlardır: Hemofili nedir? Kanın normal şekilde pıhtılaşmasını engelleyen genetik bir hastalıktır. Hemofili türleri nelerdir? Hemofili A (faktör VIII eksikliği), Hemofili B (faktör IX eksikliği) ve nadir görülen Hemofili C (faktör XI eksikliği) olarak ayrılır. Hemofili belirtileri nelerdir? Uzun süren kanamalar, eklem şişmesi ve ağrısı, kas içi kanamalar, cilt altı morlukları, burun ve diş eti kanamaları gibi belirtiler gösterir. Hemofili nasıl teşhis edilir? Aile öyküsü, fizik muayene ve kan testleri ile teşhis edilir. Hemofili nasıl tedavi edilir? Eksik pıhtılaşma faktörlerinin yerine konmasıyla (replasman tedavisi) tedavi edilir. Hemofili kalıtsal mıdır? Genellikle kalıtsaldır, X kromozomuna bağlı resesif bir şekilde aktarılır. Hemofili hastaları nelere dikkat etmelidir? Yaralanmalardan kaçınılmalı, düzenli doktor kontrolü yapılmalı ve pıhtılaşma faktörü infüzyonları alınmalıdır.
Hemofili B hastalığının temel nedeni, pıhtılaşma faktörü IX'un eksikliği veya yetersizliğidir. Hemofili B'nin diğer nedenleri: Genetik mutasyon. Spontan mutasyon. Edinsel hemofili. Hemofili B, "Christmas hastalığı" olarak da bilinir.
Sağlık
Her gün cinsel ilişkiye girmek yumurtlama dönemini etkiler mi?
Hangi parmak hastalıkları tehlikeli?
Her gün enginar yersem ne olur?
Hamilelikte aşırı stres düşük riski yapar mı?
Hesperidin ve resveratrol ne işe yarar?
Hangi kan grupları birbirine uyumlu?
Hangi belirtiler varsa hemen test yaptırılmalı?
Hemovak ve midivak nedir?
Hastalık raporundan kimler muaftır?
Hamilelikte akıntı ne zaman biter?
Hava yolu yerine ne kullanılır?
Her gün beyaz leblebi yersem ne olur?
Hangi kanser kuru öksürük yapar?
Hangi lens gözü en az yorar?
Hamilelikte karın çok hızlı büyürse ne olur?
Hangi süt dişleri daha zor dökülür?
Hedefe Yönelik Tedaviler hangi kanserde kullanılır?
HBA1C testi neyi gösterir?
Hangi çiçek hangi hastalığa iyi gelir?
Hangi tümör tehlikeli?
Hamilelikte hangi diş tedavileri yasak?
Her gün 1 litre ayran içmek kilo aldırır mı?
Hematolojiye ne zaman gidilir?
Hangi omega 3 daha iyi uyku?
Hangi ağrı kesicilerde parasetamol yok?
Her gün kola içersek ne olur?
Hardline whey 3 matrix içinde ne var?
Hamileyken rahim neden daha büyük olur?
Hemşirelik iyi bir meslek mi?
Hamilelikte hazımsızlık ne zaman başlar?
Hangi çikolata migreni tetikler?
Hamilelikte karın sertleşmesi ne zaman başlar?
Hellim sağlıklı mı?
Her gece aynı saatte uyanmak neyin belirtisi?
Havale neden olur ve nasıl anlaşılır?
Her gün soğuk süt içersek ne olur?
Hasta bezi yerine ince külot kullanılır mı?
Hasta bezi ve külotlu bez aynı mı?
HBe Ag negatif olursa ne olur?
Her gün 3 tane kuru incir yersek ne olur?